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Dosierung

nach

  • W. Schramm in "Hämostaseologie" 1994, S. 14, 81-83
  • Querschnitts-Leitlinien (BÄK) zur Therapie mit Blutkomponenten und Plasmaderivaten – 4. Auflage 2008, herausgegeben von der Bundesärztekammer auf Empfehlung ihres Wissenschaftlichen Beirats
  • G. Auerswald et al. in “Pädiatrie up2date” 2008(2), S. 145-160; DOI 10.1055/s-2007-995754

Substitution im Kindesalter

Schwere Hämophilie

Dauerbehandlung:

Bisheriger Standard: Beginn nach ersten Gelenkblutungen oder bei häufigen anderen Blutungen: 3 x / Woche mit bis zu 50 IE/kg KG (oder jeden 2. Tag)

Allerdings: auf Grund der relativ häufigen Hemmkörperentwicklung unter diesem Vorgehen wird nach neueren Erfahrungen in München und Bremen ein etwas abgeändertes Vorgehen vorgeschlagen:
Beginn der Prophylaxe 1 x / Woche mit ca. 20 – 35 IE/kg KG, wenn die ersten Blutungssymptome auftreten, in der Regel Hämatome beim Krabbeln- oder Laufenlernen, meist zwischen 7 – 12 Monaten. Dann Verkürzung der Intervalle, wenn die klinische Blutungssymptomatik dies erfordert bei gleichbleibender Dosierung (d.h. 2 x / Wo.). Sollten schwere Blutungen (Muskel-, Gelenkblutungen) auftreten, dann Übergang auf eine Therapie 3 x / Wo. mit gleicher Dosis. Erst wenn dann eine klinisch vermehrte Blutungsneigung dies erfordert, Steigerung der Dosis.

Wichtig: Substitutionen immer am gleichen Wochentag. Keine Impfungen am Tag der Substitution. Bei Fieber über 38,5°C erst Gabe von z.B. Paracetamol und dann nach Fiebersenkung Substitution. In der Regel ist unter diesem Vorgehen kein zentraler Katheter (Port) notwendig.

Am Ende der Wachstumsphase (Ende der Pubertät) individuelle Entscheidung ob Prophylaxe unverändert weitergeführt werden muss, ob evtl. eine Fortführung mit reduzierter Dosis oder geringerer Häufigkeit möglich ist, oder ob auf eine Bedarfsbehandlung (on demand) übergegangen werden kann.

Standardprophylaxe: mittlere Dosis: 20 – 40 IE/kg KG

Individuelle Anpassung je nach klinischer Situation

Behandlung bei Bedarf

  • Bei Gelenk- und Muskelblutungen u.a.: mittlere Initialdosis 30 – 40 E/kg KG
  • Lebensbedrohliche Blutung: mittlere Initialdosis 50 – 70 E/kg KG
  • Dauer: bis zum Abklingen der blutungsbedingten Symptomatik
  • Individuelle Anpassung und Erhaltungsdosis je nach klinischer Situation und Alter

Mittelschwere Hämophilie

In der Regel Behandlung bei Bedarf

  • Bei Gelenk- und Muskelblutungen u.a.: mittlere Initialdosis: 20 – 40 E/kg KG
  • Lebensbedrohliche Blutung: mittlere Initialdosis 50 – 70 E/kg KG
  • Dauer: bis zum Abklingen der Blutungssymptomatik
  • Individuelle Anpassung und Erhaltungsdosis je nach klinischer Situation und Alter

Dauerbehandlung

  • Je nach Blutungshäufigkeit und klinischer Situation wie bei schwerer Hämophilie

Milde Hämophilie

Behandlung bei Bedarf

  • Schwere Blutung: wie bei mittelschwerer Hämophilie
  • Leichte Blutung:
    • Hämophilie A: DDAVP* in einer Dosis von 0,4 µg/kg KG; bei unzureichendem Faktor-Anstieg Substitution mit Faktor VIII-Konzentrat wie bei mittelschwerer Hämophilie

      *DDAVP nicht bei Kindern unter 3 – 4 Jahren oder cerebralen Krampfanfällen in der Anamnese.
      Testung vorher notwendig, evtl. Gabe von Octostim® Nasenspray
    • Hämophilie B: wie bei mittelschwerer Hämophilie B

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Substitution im Erwachsenenalter

Schwere Hämophilie

Behandlung bei Bedarf

  • Gelenk- und Muskelblutung u.a.: mittlere Initialdosis: 20 – 40 E/kg KG
  • Lebensbedrohliche Blutung: mittlere Initialdosis 50 – 70 E/kg KG
  • Mittlere Dosis: 20 – 30 Einheiten pro Kilogramm Körpergewicht (E/kg KG)
  • Individuelle Anpassung je nach klinischer Situation

Dauerbehandlung

  • Bei Rezidivblutungen mit der Gefahr irreversibler Schäden
  • Bei besonderer körperlicher und psychischer Belastung
  • Bei Rehabilitation: mittlere Dosis 20 – 30 E/kg KG mindestens dreimal pro Woche
  • Individuelle Anpassung und Erhaltungstherapie ja nach klinischer Situation erforderlich
  • Dauer: bis zu mehrwöchiger Rezidivfreiheit bzw. Wegfallen der auslösenden Indikationsstellung

Mittelschwere Hämophilie

In der Regel Behandlung bei Bedarf

  • Bei Gelenk- und Muskelblutungen u.a.: mittlere Initialdosis: 20 – 40 E/kg KG
  • Lebensbedrohliche Blutung: mittlere Initialdosis 50 – 70 E/kg KG
  • Dauer: bis zum Abklingen der Blutungssymptomatik
  • Individuelle Anpassung und Erhaltungsdosis je nach klinischer Situation und Alter

Dauerbehandlung

  • Je nach Blutungshäufigkeit und klinischer Situation wie bei schwerer Hämophilie

Milde Hämophilie

Behandlung bei Bedarf

  • Schwere Blutung: wie bei mittelschwerer Hämophilie
  • Leichte Blutung:
    • Hämophilie A: DDAVP* (Minirin®) in einer Dosis von 0,2 - 0,4 µg/kg KG intravenös; bei unzureichendem Faktor-Anstieg Substitution mit Faktor VIII-Konzentrat wie bei mittelschwerer Hämophilie

      *DDAVP nicht bei cerebralen Krampfanfällen in der Anamnese. Testung vorher notwendig, evtl. Gabe von Octostim® Nasenspray
    • Hämophilie B: wie bei mittelschwerer Hämophilie B

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Bearbeitet von PD Dr. Karin Kurnik und Dr. Günter K.-H. Auerswald