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Anwendung

Es gibt verschiedene Behandlungsmöglichkeiten der Hämophilie in Abhängigkeit vom Schweregrad der Erkrankung, Alter, Anzahl und Schwere der Blutungen und anderen Faktoren.

Hauptsächlich werden die Bedarfsbehandlung (on demand-Behandlung) und die prophylaktische Behandlung unterschieden.

On-demand-Behandlung (Bedarfsbehandlung)
Bei der Bedarfsbehandlung (on demand–Behandlung) wird der Gerinnungsfaktor dann substituiert, wenn ein Bedarf, z. B. vor einer OP oder eine akute Blutung, vorliegt. Diese Art der Behandlung findet man hauptsächlich bei mittelschwerer und leichter Hämophilie.

Prophylaxe (Dauerbehandlung)
Hierbei handelt es sich um eine regelmäßige Substitution von Faktor VIII oder Faktor IX, damit ein Faktorspiegel von >1% aufrecht erhalten wird. Eine prophylaktische Behandlung wird vorwiegend bei Kindern mit schwerer Hämophilie durchgeführt. Aus einem Patienten mit schwerer Hämophilie wird sozusagen ein Patient mit mittelschwerer Hämophilie. Dadurch können spontan auftretende Blutungen, z. B. in Gelenke, verhindert werden. Bei der prophylaktischen Gabe von Faktor VIII wird zwei- bis dreimal pro Woche der Faktor substituiert, bei der Gabe von Faktor IX wegen der längeren Halbwertszeit von Faktor IX ein- bis zweimal. Diese prophylaktische Therapie wird oft von den Patienten – nach einer entsprechenden Schulung – ohne fremde Hilfe zu Hause durchgeführt (Heimselbstbehandlung).

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