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Therapie

Die beiden wichtigsten Medikamente, die zur Behandlung des Von-Willebrand-Syndroms eingesetzt werden, sind DDAVP (1-Desamino-8-D-Arginin-Vasopressin) und Von-Willebrand-Faktor-haltige Faktor-VIII-Konzentrate (FVIII/vWF-Konzentrate).DDAVPDDAVP ist ein synthetischer Abkömmling des Hormons Vasopressin und unter dem Namen Minirin im Handel. Es wird bei milder Hämophilie und überwiegend beim Typ 1 des Von-Willebrand-Syndroms eingesetzt. Es setzt Faktor VIII und vWF aus den Körperspeichern frei und führt somit zu einem vorübergehenden 3- bis 6-fachen Anstieg der beiden Faktoren im Blut innerhalb der ersten Stunde nach der Verabreichung. Die Wirkung hält etwa 6-8 Stunden an. Minirin wird in der Dosierung von 0,3 µg / kg Körpergewicht intravenös gegeben, steht mittlerweile aber auch als Nasenspray zur Verfügung.Minirin kann nur bei den Patienten wirken, die in ihren Körperspeichern noch ausreichend funktionstüchtigen vWF besitzen. Deshalb ist Minirin beim Typ 3 und der schweren Form des Typs 2N nicht und beim Typ 2B nur bedingt wirksam. Vorsicht ist gerade bei den Patienten mit Typ 2B angeraten, weil diese durch vermehrte Freisetzung des vWF einen Thrombozytenabbau erleiden können.Generell gilt, dass die Wirkung von Minirin, gerade bei den Patienten mit Typ 2, in einem Testversuch nachgewiesen werden sollte. Eine wiederholte Gabe von Minirin kann nach 12-24 Stunden erfolgen. Die Wirksamkeit lässt jedoch mit jeder weiteren Gabe nach, da die Körperspeicher dadurch zunehmend entleert werden. Minirin darf bei Kindern wegen Krampfgefahr erst ab dem 4. Lebensjahr eingesetzt werden FVIII/vWF-Konzentrat Patienten, die auf Minirin nicht entsprechend reagieren, müssen mit einem FVIII/vWF-Konzentrat behandelt werden. Das betrifft alle Patienten mit dem Typ 3 und die meisten Patienten mit einem Typ 2. Zur Therapie kommen nur solche Konzentrate in Betracht, die eine ausreichende Menge an vWF beinhalten, wobei besonders die großen Multimere vorhanden sein sollten. Ein Konzentrat kann mit den üblichen Tests (Multimerenanalyse, Bestimmung von Ristocetinkofaktor-Aktivität und Kollagenbindungs-Aktivität) beurteilt werden. Die Konzentrate werden in der Regel nach FVIII-Einheiten dosiert. Rekombinante und monoklonal-gereinigte Faktor-VIII-Konzentrate enthalten keinen vWF und sind somit für die Therapie des VW-Syndroms nicht geeignet.Patienten mit einer schweren Ausprägung des VW-Syndroms und einer erhöhten Blutungsneigung sollten prophylaktisch 3x in der Woche jeweils mit der Dosis von 20-30 Einheiten FVIII / kg Körpergewicht behandelt werden. Dosierungsorientierung für die Behandlung von Patienten, die nicht entsprechend auf DDAVP reagieren.

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Alternative Therapien

Gerade bei Schleimhautblutungen kann alleine oder zusätzlich zu Minirin bzw. FVIII/vWF-Konzentrat ein Antifibrinolytikum, wie z. B. Tranexamsäure, oral oder intravenös gegeben werden. Bei Blutungen im Mund oder Rachen kann mit einer entsprechenden Lösung gespült bzw. gegurgelt werden. Ein Antifibrinolytikum verhindert bzw. hemmt das Wiederauflösen des zur Blutungsstillung gebildeten Gerinnsels.

Quelle: www.haemophilieportal.de

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