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von-Willebrand-Syndrom

Das Von-Willebrand-Syndrom ist mit einer Häufigkeit von etwa 1% die häufigste angeborene Blutstillungsstörung, die Männer und Frauen gleichermaßen betrifft. Diese Erkrankung  wird durch einen Mangel oder eine Funktionsstörung des Von-Willebrand-Faktors (vWF) verursacht, der in der frühen Phase der Blutstillung die Anheftung der Thrombozyten an die verletzte Stelle des Blutgefäßes (Kollagen, durch die Verletzung freigelegt) vermittelt und anschließend das weitere Wachstum von Thromben (Gerinnsel, Blutpfropf) unterstützt (primäre Hämostase). Der Von-Willebrand-Faktor stabilisiert aber auch den Faktor VIII (FVIII) im Blut, so dass ein vollständiger Mangel an vWF, wie er bei der schweren Form des von-Willebrand-Syndroms vorkommt, zusätzlich einen Mangel an FVIII bedingt.

Der Von-Willebrand-Faktor besteht aus einem Gemisch von Polymeren, sogenannte Multimere, die einen unterschiedlichen Polymerisationsgrad aufweisen, wobei die größten Multimere auch die höchste Aktivität zeigen.

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