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TTP: thrombotisch thrombozytopenische Purpura (Moschkowitz Syndrom)

Unter TTP versteht man die thrombotisch thrombozytopenische Purpura (Moschkowitz Syndrom). Es handelt sich dabei um eine Autoimmunerkrankung mit Fehlregulation des Abwehrsystems. Dabei werden Mikrothrombosen (kleine Gerinnsel) gebildet, die aus sehr großen von-Willebrand-Faktor Multimeren (Bestandteilen des von-Willebrand-Faktors) und Blutplättchen bestehen. Am häufigsten liegt die erworbene Form vor, die durch Antikörper gegen die von-Willebrand-Faktor spaltende Protease (ADAMTS 13) verursacht wird. Dabei unterscheidet man eine idiopathische (Ursache unbekannt) und eine sekundäre Form.

Das Krankheitsbild kann blitzartig aus völliger Gesundheit heraus auftreten. Es kommt in allen Alterstufen vor mit einem Verhältnis von Frauen zu Männern von 2:1. Es ist weniger eine seltene, als eine vielmehr zu selten diagnostizierte Erkrankung.

Auslöser für eine Manifestation oder einen Schub sind grippale und gastrointestinale Infekte, sowie Medikamente, zum Beispiel Chinin, Tiklyd oder Mitomycin.

Trotz der Therapie beträgt die Schubhäufigkeit (Häufigkeit des Wiederauftretens) circa 33% und die Letalität 10-20%.

Typisch sind folgende Symptome: Neurologische Störungen auf Grund der Mikrothrombosen im Gehirn, Blutungszeichen auf Grund der Verminderung der Bluttplättchen und eine hämolytische Anämie (Blutarmut) mit einem negativen Coombs-Test (negativer Antikörpertest gegen rote Blutkörperchen). Hinweise für die Diagnose sind die Thrombozytopenie, die LDH-Erhöhung (Laktat Dehydrogenase) und Fragmentozyten (zerstörte rote Blutkörperchen) im Blutausstrich. Beweise für die Diagnose sind die verminderte ADAMTS 13 Aktivität, der Nachweis von Antikörpern gegen ADAMTS 13 und das Vorhandensein von extrem großen von-Willebrand Multimeren.

Für die Therapie ist es sehr wichtig, dass sofort eine Plasmapherese (Blutaustausch) mit Zufuhr von FFP (fresh frozen plasma) durchgeführt wird. Eine weitere Therapiemaßnahme ist die Gabe von Rituximab, das die B-Zellen, in denen die Antikörper gebildet werden, zerstört. Die Gabe von Thrombozytenkonzentraten ist zu vermeiden.

Wir unterscheiden eine nicht rezidivierende von einer chronisch rezidivierenden Form.

Sehr selten tritt die familiäre Form auf, die durch einen Gendefekt bedingt ist.

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ITP: Immunthrombozytopenie (Morbus Werlhof)

Unter ITP versteht man die Immunthrombozytopenie, die auch Morbus Werlhof nach dem Erstbeschreiber genannt wird. Dabei liegt eine Verminderung der Blutplättchenzahl vor, die entweder durch einen vermehrten Abbau oder eine verminderte Bildung durch Antikörper bedingt ist. Es ist eine Autoimmunerkrankung.

Wir unterscheiden eine akute ITP von einer persistierenden (länger bestehenden) und einer chronischen. Die akute ITP tritt am häufigsten bei Kindern postinfektiös (nach einer Infektion) auf und dauert in der Regel einige Wochen bis zu 3 Monaten, gefolgt meist von einer spontanen Genesung.

Die persistierende ITP tritt bei Erwachsenen auf und hält in der Regel 6 Monate an. Die chronische ITP kann über 12 Monate bestehen bleiben. Das Verhältnis von betroffenen Frauen zu Männern ist 3:1.

Die ITP ist eine Ausschlussdiagnose, das bedeutet, dass mehrere andere Ursachen vor Stellung der Diagnose ausgeschlossen werden müssen, wie z.B. eine sog. Pseudothrombozytopenie, Leberzirrhose, eine medikamentös induzierte Thrombozytopenie sowie mehrere weitere Erkrankungen mit Begleitthrombozytopenie.

Das Krankheitsbild ist gekennzeichnet durch Hautblutungen und Schleimhautblutungen, die bei einer Verminderung der Plättchenzahl auf z.B. 50.000 auftreten können. Typisch sind die sog. Petechien, kleine Stecknadelkopf große, nicht wegdrückbare Blutungen, besonders an Armen und an den Beinen. Selten können Magenblutungen auftreten. Auch eine verstärkte und verlängerte Periodenblutung kann die Folge sein.

Zur Therapie werden als Mittel der ersten Wahl Corticosteroide (1-2mg/kg/Tag) gegeben. Unterstützend kann im Kindesalter und bei Schwangeren sowie bei Notfällen eine Infusion mit gammaGlobulinen über 3-5 Tage angewandt werden. Nach erfolgloser Cortisontherapie kann auch eine Milzentfernung (Splenektomie) versucht werden.

Eine neue Therapieoption sind Agonisten des Thrombopoetinrezeptors. Es ist darauf zu achten, dass aspirinhaltige Schmerzmittel vermieden werden. Weiterhin sollten keine intramuskulären Spritzen durchgeführt werden und Sport mit erhöhtem Verletzungsrisiko vermieden werden.

Prof. Dr. I. Scharrer

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