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Hämophilie: Krankheitsbild

Das Krankheitsbild der Hämophilie fällt schon im Kindesalter auf. In den meisten Fällen erscheinen die ersten Symptome im Krabbelalter. Bei auffallend leicht entstehenden, ausgedehnten blauen Flecken, leichten Bewegungseinschränkungen oder anderen Blutungsanzeichen sollte ein Hämophiliebehandlungszentrum aufgesucht werden. Auch Nachblutungen nach Blutabnahmen oder Impfungen sind bereits im ersten Lebensjahr zu bemerken und sind ein Warnsignal für diese Krankheit. In einem Behandlungszentrum können Spezialuntersuchungen zur Abklärung und Sicherung der Diagnose durchgeführt werden. Hämophilie bedeutet bedingt die Neigung zu unstillbaren Blutungen nach Verletzungen. Das hat zur Folge, dass es bei Verletzungen – bei den schweren Verlaufsformen der Erkrankung auch ohne erkennbaren Anlass – zu ausgedehnten Blutungen, typischerweise in Gelenke und Muskeln, kommen kann. Blutungen in Gelenke sind schmerzhaft und können unbehandelt zu bleibenden Gelenkschädigungen bis hin zur vollständigen Zerstörung der Gelenke führen. Auch Verletzungen der Muskulatur haben bei Hämophiliepatienten weitreichende Folgen. Sie können unbehandelt zu Muskelschrumpfungen führen, aus denen Gelenkfehlstellungen sowie Druckschäden benachbarter Nerven folgen. Bei inneren Blutungen und insbesondere Blutungen im Kopf- und Hirnbereich besteht Lebensgefahr.

Heutzutage ist das Hauptproblem der mit Gerinnungsfaktoren behandelten Patienten allerdings nicht mehr so sehr die Verblutungsgefahr, sondern die ständige Bedrohung durch wiederholte Einblutungen in die großen Gelenke (Ellbogen-, Knie- und Sprunggelenk) und die damit verbundene Gefahr einer Behinderung durch fortschreitende Zerstörung der Gelenke.

Eine Möglichkeit zur Heilung der Hämophilie besteht zur Zeit noch nicht. Trotz aller Probleme, die diese Krankheit mit sich bringen kann, sind die Möglichkeiten der Behandlung heutzutage aber sehr gut und werden im Kapitel Therapie und Präparate ausführlich beschrieben.

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