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Blut verbindet alle

Herzlich willkommen auf der Seite unserer Region Hamburg und Schleswig-Holstein!

Dienstags von 18.30 Uhr bis 19.30 Uhr findet unsere Wassergymnastik statt.

Außerdem führen wir regelmäßig Regionaltagungen und andere Veranstaltungen durch. Schauen Sie in unseren Terminkalender.

Jugendvertreter

Jan Lohse
(0471) 743 54
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Mein Name ist Jan Lohse. Ursprünglich komme ich aus Bremerhaven.Vor vier Jahren bin ich nach Hannover gezogen, um dort mein Jura-Studium zu absolvieren.

Seit meinem 9. Lebensjahr spiele ich schon Basketball und auch sonst bin ich gern sportlich [mehr]

Mein Name ist Jan Lohse. Ursprünglich komme ich aus Bremerhaven.Vor vier Jahren bin ich nach Hannover gezogen, um dort mein Jura-Studium zu absolvieren.

Seit meinem 9. Lebensjahr spiele ich schon Basketball und auch sonst bin ich gern sportlich aktiv und gehe ins Fitness-Studio, Spiele Fußball in der Campusliga, (wo es glücklicherweise ohne Fouls zugeht), gehe joggen etc., soweit es die Zeit denn zulässt.

Mit der DHG habe ich vor einigen Jahren zwei Auslandsreisen in die USA gemacht sowie eine nach Ungarn. Bei den Reisen ging es um den Austausch mit anderen Hämophilen im Rahmen von Camps, wobei es interessant war zu erfahren, wie die Versorgung und Behandlung in anderen Ländern erfolgt.

Wer also Fragen zu den Themen Sport (z.B. auch in der Schule), Reisen, Heimselbstbehandlung, Studium, Klassenfahrten oder auch einfach generell zum Thema Hämophilie und Entwicklung von Kindern oder Jugendlichen hat, der kann sich immer gern bei mir melden! 

Jugendvertreter

Jan Vollersen
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Mein Name ist Jan Vollersen. Ich engagiere mich seit 2013 als Jugendvertreter für Schleswig-Holstein und Hamburg.

Als Jugendgruppe kommen wir mehrmals im Jahr zusammen und unternehmen gemeinsame Freizeitaktivitäten. Der regelmäßige Kontakt steht [mehr]

Mein Name ist Jan Vollersen. Ich engagiere mich seit 2013 als Jugendvertreter für Schleswig-Holstein und Hamburg.

Als Jugendgruppe kommen wir mehrmals im Jahr zusammen und unternehmen gemeinsame Freizeitaktivitäten. Der regelmäßige Kontakt steht dabei im Vordergrund. Wir freuen uns auf deine Teilnahme, melde dich einfach bei mir. Fragen und Anregungen stehe ich aufgeschlossen gegenüber. Du erreichst mich unter j.vollersen@dhg.de

DHG-Wassergymnastik in Hamburg

Seit dem 2. August 2022 haben wir in Hamburg wieder ein neues Bad für unsere Wassergymnastikgruppe.

Der Kurs findet einmal die Woche statt: dienstags in der Zeit von 18:30 Uhr bis 19:30 Uhr.

Wie schon in den Jahren vor Corona wurde die Wassergymnastik mit großem Eifer angenommen. Der Kurs wird wieder von einem professionellen Physiotherapeuten begleitet.

Die Wassergymnastik-Übungen gelten als besonders gelenkschonend und effektiv. Sie sind daher vor allem für Patienten mit Gerinnungsstörungen besonders gut geeignet.

Wir machen die Übungen mit verschiedenen Aquatrainings-Geräten wie z.B. einem Schwimmbrett, Wasserhanteln, einer Poolnudel oder auch ganz ohne Hilfsmittel. 

Die Wassergymnastik ist ein ganzheitliches Training. Einerseits fordert es den gesamten Bewegungsapparat, andererseits stärkt es das Herz-Kreislauf-System. Der Vorteil gegenüber anderen Sportarten ist, dass aufgrund des Auftriebs im Wasser die Gelenke bei den Übungen kaum belastet werden. Das Verletzungsrisiko ist also sehr gering. Zudem schult das „flüssige Trainingsumfeld“ Gleichgewichtssinn, Konzentration und Koordination. Damit hat die Wassergymnastik viele positive Effekte wie Muskelaufbau, Kraft und Ausdauer.

Ein ganz besonderer Dank geht an unseren Sponsor „Novo Nordisk Pharma GmbH“ und deren Mitarbeiter Stefan Haker, der es uns ermöglicht hat, ein geeignetes Bad zu finden, um dort mit professioneller Anleitung Wassergymnastik machen zu können.

Wir freuen uns über weitere Mitglieder, die für ihre körperliche Fitness etwas tun möchten.

Bei Fragen stehen die „Regionalvertreter für Hamburg / Schleswig-Holstein“ und die DHG-Geschäftsstelle gerne zur Verfügung.

Uwe Mader

 

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Regionaltagung 2023

Die Regional- und Patientenfortbildungsveranstaltung fand aus terminlichen Gründen dieses Jahr erst am 3. Juni 2023 in Tunici`s Restaurant in Hamburg statt.

Wir durften insgesamt 26 Mitglieder und Interessierte (darunter 2 aus Mecklenburg-Vorpommern), Dragana Mitrovic aus der Geschäftsstelle, Alf Kreienbring aus dem Vorstand, die beiden Referenten sowie einen Vertreter der Firma Novo-Nordisk begrüßen.

Wie immer wurde auch dieses Jahr für die Kinder Kegeln angeboten.

Nach der Begrüßung durch Uwe Mader startete Dr. med. Sven Gutsche aus Lübeck mit seinem Vortrag zur Betreuung von Konduktorinnen während der Schwangerschaft und Geburt.

Hierbei ging er auf die verschiedenen Aspekte der Betreuung der Mutter und ihrer Hoffnungen, Freude, aber auch Ängste ein. Er schilderte die möglichen inneren Konflikte der schwangeren Frau rund um die Frage, ob dem werdenden Kind die Krankheit zugemutet werden kann, und die damit verbundenen Zweifel und Schuldgefühle. In diesem Zusammenhang ist der Rückgriff auf bestehende Netzwerke z.B. aus Gerinnungszentren und Patientenorganisationen sehr wichtig.

Hier kann entsprechend informiert und über die diagnostischen Möglichkeiten vor der Geburt des Kindes aufgeklärt werden. Wichtig ist auch die Erhebung des Gerinnungsstatus der Mutter, damit nach der Geburt keine Komplikation für sie entstehen. Er wies darauf hin, dass es Geburtszentren gibt, die der Mutter von einer natürlichen Geburt abraten und einen Kaiserschnitt präferieren. Um sich den Wunsch einer natürlichen Geburt zu erfüllen, sollte die werdende Mutter sich auf jeden Fall an ein Gerinnungszentrum wenden, das eng mit einer Geburtsklinik zusammenarbeitet. Zusammenfassend kann gesagt werden, dass es wichtig ist, die Schwangerschaft und Entbindung gut zu planen.

Der nächste Beitrag kam dann von Frau Dr. Holstein (UKE) zum Thema Hämophilie im Alter mit Fokus auf der Gehirnblutung. Als Einführung diente ein Hinweis auf die Lebenserwartung Hämophiler von 1831 bis 1920, die bei etwa 11 Jahren lag. Die heutige Lebenserwartung hat sich der übrigen Bevölkerung angenähert. Bezüglich der Hämatome am Kopf unterscheidet man

a) Epiduralhämatom

b) Subduralhämatom und

c) interzerebrales Hämatom.

Die Ursachen sind häufig Stürze, Körperverletzungen und Verkehrsunfälle. In der Regel treten die Varianten a) und b) dabei am häufigsten auf. Spontane Hirnblutungen können dagegen z. B. durch Bluthochdruck, Gefäßkrankheiten oder einen Hirntumor verursacht werden. Die Symptome sind akute Kopfschmerzen, Erbrechen, Krampfanfälle, einseitige Lähmungen und optische Beeinträchtigungen. Wichtig ist bei allen Arten der Hämatome eine sehr schnelle medizinische Hilfe, die Gabe von Faktor, die 30° Oberkörperhochlagerung sowie die Gabe von Hirndrucksenkern. Die Risikofaktoren sind langjähriger Bluthochdruck (der bei Hämophilen häufiger vorkommt), Therapie mit entzündungshemmenden Schmerzmitteln (z. B. Ibuprofen), Behandlung mit HIV-Virus-Hemmern, Übergewicht und Bewegungsmangel. Entgegenwirken kann man spontanen Blutungen mit einer Faktor-Prophylaxe sowie viel Bewegung (Ausdauersport wie Wassergymnastik), Gewichtsreduktion, frühzeitige Erkennung des Bluthochdrucks und Medikamente zur Senkung desselbigen. Eine gesunde Ernährung, nicht rauchen, wenig Alkohol und eine angepasste Schmerztherapie sind weitere Bausteine.

Erfreulicherweise stand Frau Dr. Holstein noch für einen weiteren Vortrag zur Verfügung. Das Thema war „Arzt und Patient als gleichberechtigte Partner? Shared Decision Making in der Hämophilie”. Hierbei handelt es sich um einen Interaktionsprozess zwischen Arzt und Patient, d. h. letzterer ist eingebunden und wird vom Arzt in verständlicher Weise über die möglichen Therapieansätze informiert. Rechtlicher Rahmen hierzu ist das Gesetz zur Verbesserung der Rechte von Patientinnen und Patienten vom 20. Februar 2013. Traf früher häufig der Behandler allein und ohne Rücksprache die Entscheidung zu einer Therapie, so ist der moderne Ansatz eine Kommunikation auf Augenhöhe. Das setzt allerdings einen gut informierten Patienten voraus.

An dieser Stelle möchte ich auf die Homepage der DHG unter www.dhg.de verweisen. Hier erhält man zu vielen Themenfelder umfassende Informationen. Natürlich ist das bei einem Unfall ggf. (wenn überhaupt) nur eingeschränkt möglich. Aus eigener Erfahrung möchte ich noch ergänzen, dass mein Hämophilie Zentrum, seitich dort in Behandlung bin, diesen Ansatz schon immer verfolgt hat.

Vor dem Essen stellte dann der stellvertretende Vorsitzende Alf Kreienbring noch die Schwerpunkte der Vorstandsarbeit in der DHG vor. An dieser Stelle vielen Dank dafür, dass Du zu unserer Regionaltagung gekommen bist.

Abschließend folgte noch der Bericht der beiden Jugendvertreter Lukas Mettjes und Jan Vollersen über das Treffen der DHG-Jugendvertreter in Köln. Themen waren u.a. Digitalisierung und die Frage, wie man junge Hämophilie für die DHG aktvieren kann. Dort gab es auch ein virtuelles Gespräch mit dem EHC (European Haemophilia Consortium) aus Brüssel bzgl. angebotener Workshops. Beide Vertreter wiesen auch noch einmal auf die bereits stattgefundene Segelfreizeit hin.

Anschließend gab es Mittagessen, und danach saß man noch in entspannter Atmosphäre zusammen und ließ die Veranstaltung ausklingen.

An dieser Stelle bedanken wir uns bei allen Teilnehmern und ganz besonders den beiden Referenten für eine gelungen Veranstaltung.

Wir freuen uns schon auf die Regionalveranstaltung nächstes Jahr, die am 8. Juni 2024 stattfinden soll.

Detlef Butter

Protokoll der Regionaltagung am 11. Juni 2022

Nach der Begrüßung durch Uwe Mader erfolgten unter Koordination von Dragana Mitrovic und Ingo Seifert von der Geschäftsstelle die Wahlen der Vertrauensleute und der Jugendvertretung.

Als Vertrauensleute für die Region Hamburg/Schleswig-Holstein wurden Uwe Mader und Detlef Butter, als Jugendvertreter Jan Vollersen und Lukas Mettjes gewählt. Vielen Dank für die Übernahme dieser Aufgaben und viel Erfolg für die gemeinsame Arbeit!

Im ersten Vortrag „Gentherapie bei Hämophilie – Herausforderungen an Ärzte und Patienten“ gab Prof. Florian Langer vom Hämophilie­zentrum am UKE einen kurzen Überblick über die bisherigen Ansätze zur Hämophiliebehandlung und der Gentherapie als neuer Möglichkeit. Als monogenetische Erkrankung mit rezessiver Vererbung, einem großen Normalbereich für den Faktorenspiegel und der Leber als Produktionsort, bietet sich diese Erkrankung für diese Therapieform an. Dabei wird ein zusätzliches, funktionsfähiges Gen in die Zelle eingebracht, um dann über die zelleignen Mechanismen abgelesen und in ein funktionsfähiges FVIII bzw. FIX Protein übersetzt zu werden. Als Transporter („Vektor“) für dieses zusätzliche Gen in die Leberzelle dient das Hüllprotein eines Adeno Virus, welches spezifisch und selektiv in Leberzellen eindringen kann, andere Körperzellen aber nicht durchdringt. Die Verabreichung des Wirkstoffes erfolgt über eine einmalige Infusion. Durch die körpereigne Immunabwehr gibt es allerdings Probleme, falls im Laufe des Lebens bereits eine Infektion mit diesem Typ Adenoviren erfolgte und inhibierende Antikörper gegen das Hüllprotein gebildet wurden. Aufgrund der Antikörperbildung ist auch eine wiederholte Gabe des Medikamentes ausgeschlossen („single shot“). Die Zulassungsstudien lassen die Aussage zu, dass die Wirkung nach ca. 3-4 Wochen einsetzt und für 3 bis 5 Jahre anhält, wobei hier die Art der Hämophilie ebenfalls eine Rolle spielt, da die Ergebnisse für Hämophilie A stärker streuen als für Hämophilie B. Die meisten Studienteilnehmer hatten wenig oder keine Probleme mit der Verabreichung, konnten wenige Wochen nach der Therapie langfristig auf Prophylaxe verzichten, hatten einen deutlichen Rückgang an Blutungen und berichteten über eine verbesserte Lebensqualität. Da die Verabreichung des Medikamentes eine sorgfältige Voruntersuchung und Auswahl der Patienten sowie engmaschige Nachuntersuchungen benötigt, wird die Gentherapie über ein sogenanntes „Hub and Spoke“ (Nabe und Speiche) Modell organisiert, wobei die Behandler (als Speichen) geeignete Patienten an das Zentrum (Nabe) überweisen, wo dann die eigentliche Therapie erfolgt.

Im zweiten Vortrag „Rheumaorthopädie und Hämophilie“ berichtete Dr. Haider Mussawy (UKE) über die orthopädischen Aspekte der hämophilen Zielgelenke Ellenbogen, Knie und Sprunggelenk. Er empfahl eindringlich die Verwendung des richtigen Schuhwerks, mit einem festen Schuhboden und einer Einlage nach Maß, die dem Fuß Halt gibt, das Sprunggelenk entlastet und dem Spitzfuß vorbeugt. Ferner stellte Dr. Mussaway die Behandlung von Synovialitis vor, bei der die Gelenkschleimhaut auswuchert, dabei den Knorpel zerstören, in den Knochen eindringen sowie Bänder und Sehnen zerreißen kann, kurz in unterschiedlich raschem Fortschreiten zu Gelenkzerstörungen führt. Zur Behandlung wird die Radiosynoviorthese (RSO) eingesetzt, bei der in das erkrankte Gelenk durch eine Punktion ein radioaktiver Stoff injiziert wird, der zu einer Beseitigung der Auswucherungen und damit zur Verbesserung des Gelenkzustandes führt. Bei stark fortgeschrittener Schädigung des Sprunggelenkes stellte er die Vor- und Nachteile von Gelenkversteifungen und Gelenkprothesen gegenüber.

Der niedergelassene Kinder- und Jugendmediziner Dr. Sven Gutsche aus Lübeck gab in seinem Vortrag „Wie werden Kinder mit vWS behandelt, was ist zu beachten?“ zunächst einen allgemeinen Überblick über die Gerinnungsvorgänge und den Einfluss des von Willebrand (vW) Faktors in der Gerinnungskaskade. Zur Veranschaulichung der multimeren Struktur des vW Faktors nutzte er eine Analogie zu Weintraubenstielen ohne Früchte, die dann nach Aktivierung im Gerinnungsprozess als volle Reben (mit Blutplättchen als Weintrauben) zu einem Verstopfen der Wunde führen. Er unterstrich die Bedeutung des vW Syndroms als häufigste Gerinnungserkrankung in der Bevölkerung, gab einen Überblick über die Typen und Subtypen, den Einfluss verschiedener Faktoren wie Stress, Infektionen, Schwangerschaft, Verletzungen und Blutgruppeneigenschaften auf den vWF-Spiegel und dessen Diagnostik. Abhängig vom Blutungstyp (verlängerte Schleimhautblutungen, Nasenbluten, Neigung zu Hämatomen, verstärkte Regelblutungen) und vW Typ müssen verschiedene Mittel zur Therapie verwendet werden (Tranexamsäure, DDAVP/Desmopressin, Östrogen etc.). Die Feststellung der Therapiepflichtigkeit und Intensität kann allerdings schwierig sein. Hilfreich ist hier ein Fragebogen der ISTH (International Society on Thrombosis and Haemostasis) zur Blutungseinschätzung in 14 Kategorien und 4 Schweregraden (BAT – Bleeding Assessment Tool).

Die Jugendvertreter Lukas Mettjes und Jan Vollersen berichteten von den Aktivitäten der Jugendgruppe. Neben der Organisation von Kanuausflügen unter Pandemiebedingungen in 2020 und 2021, haben sie auch an Arbeitskreisen der europäischen Hämophilieorganisation teil­genommen. Leider gibt es aktuell auch in der Jugendgruppe einen Nachwuchsmangel. Eine Kanutour für den Spätsommer 2022 ist in Planung. Bei Interesse an der Teilnahme bitte an die beiden Jugendvertreter wenden.

Eine gute Nachricht kam für Sportler der Wassergymnastik. Hier soll ab August wieder eine neue Gruppe in Leben gerufen werden und in einem geeigneten Schwimmbad in der City Nord, Nähe der Haltestelle Rübenkamp, trainieren können. Gesponsort wird die Veranstaltung durch die Firma Novo Nordisk. Interessierte wenden sich bitte an Uwe Mader.

Wer an einem regelmäßigen Erfahrungsaustausch in zwangloser Runde teilnehmen möchte, ist beim Gerinnungsstammtisch willkommen. Details können bei Uwe Mader erfragt werden.

Nach gemeinsamen Mittagessen und Kaffeetrinken klang die Veranstaltung aus.

Vielen Dank an Organisatoren, Referenten und Teilnehmende.

14.Juni 2022, Carsten Böddeker

Protokoll der Regionaltagung am 22. Feb. 2020

Nach einleitenden Worten von Uwe Mader berichtete Kevin Marschall (erweiterter Vorstand der DHG) über die Ederseefreizeit. Er gab einen kurzen Rückblick auf die Entwicklung dieses Ferienlagers, das seit 1998 am namensgebenden hessischen Edersee durchgeführt wird, die größte Kinder- und Jugendveranstaltung der DHG ist und sich mit im Schnitt 40 jugendlichen Teilnehmern pro Jahr großer Beliebtheit erfreut. Die Unterbringung erfolgt nach Altersgruppen getrennt in Hütten mit jeweils 4 Personen, die in Eigenregie genutzt werden. Das Erlernen der Heimselbstbehandlung erfolgt als Teil eines großen Rahmenprogramms, das nach den individuellen Vorlieben der Teilnehmenden von Paddeln, Wandern, Klettern, Handwerken und Disco bis Grillen und Chillen eine Vielzahl an Attraktionen bietet – ohne Handyempfang. Neben den Betreuern der DHG wird die Freizeit von einem Arzt und einer Krankenschwester begleitet. Zwei Wochen Ferienlager kosten zurzeit 340 € für Kinder von DHG-Mitgliedern (und 290 € für jedes weitere Kind) bzw. 395 € für Kinder von Nichtmitgliedern, die ebenfalls willkommen sind.

Herr Dr. Gutsche (Hämophilie-Kinderarztpraxis in Lübeck) betonte in seinem Vortrag zum Thema „Mein Kind hat Hämophilie, was nun?“ die Wichtigkeit, dass sich die Parteien Arzt und Eltern/Patient gegenseitig verstehen, „Krankheit“ nicht auch „krank sein“ bedeutet und die Bedürfnisse der Eltern bei Verarbeitung der Empfindungen Schock, Trauer, Sorge und Zwängen Berücksichtigung finden. Die Beziehung zwischen Hämophiliebehandler und betroffenen Eltern ist nicht auf das ärztliche Aufklärungsgespräch beschränkt, sondern schafft zunächst eine Informationsbasis und ist als Beginn eines mit der Zeit immer komplexer werdenden Netzwerks zu verstehen, das abhängig von den Bedürfnissen erweitert wird (Patientenvereinigungen als Austausch- und Informationsbasis, den Hausarzt, das Speziallabor, die Apotheke, das Landesamt für soziale Dienste, den sozialpädiatrischen Dienst, die Krankenkasse, die Erziehungsberatung, den Kindergarten, die Schule etc.).

Im Anschluss berichtete Frau Dr. Holstein (Hämophiliezentrum des UKE) unter dem Titel „Hämophilie im Alter“ über die erfreuliche Tatsache, dass sich die mittlere Lebenserwartung für Hämophile ebenso wie auch der Normalbevölkerung erhöht hat. Allerdings kommen nun neben den altersspezifischen Erkrankungen wie Herzkreislaufproblemen und Krebs auch Folgeerkrankungen durch Virushepatitis, Arthropathie mit Gelenkinstabilität, Gangunsicherheit und erhöhtem Sturzrisiko, erhöhtes Frakturrisiko aufgrund von Osteoporose als zusätzliche Risikofaktoren für hämophile Patienten hinzu. Sie rät zu Übungen zur Stärkung der Koordination und der Kraft zwecks Sturzprophylaxe, regelmäßiger Bewegung, gesunder Ernährung, medizinischen Vorsorgeunter-suchungen und dem Vermeiden von Risikofaktoren wie Rauchen.

In einem weiteren Vortrag beschrieb Frau Dr. Holstein die Auswirkungen des „Gesetzes für mehr Sicherheit in der Arzneimittelversorgung“ GSAV und den Änderungen des Transfusionsgesetzes auf die Versorgung mit Faktorpräparaten. Ab dem 15. August 2020 können die Gerinnungspräparate nicht mehr direkt über den hämostatologisch qualifizierten Arzt abgegeben werden, sondern müssen über eine Apotheke bezogen werden. Zukünftig muss ein Rezept im Hämophiliezentrum ausgestellt und das Präparat in einer Apotheke bestellt/abgeholt werden. Es ist ratsam, dies vorher mit einer Apotheke abzustimmen. Wichtig ist die Chargendokumentation durch Apotheke und Patient bereits bei Erhalt der Präparate sowie die Rückmeldung an das Hämophiliezentrum. Ein großer Nachteil ist der Verfall von nicht benötigten Gerinnungspräparaten bei Erreichen des Haltbarkeitsdatums. Im UKE soll ein Notfalldepot aufgebaut werden, um im Bedarfsfall die Versorgung mit Gerinnungspräparaten sicherstellen zu können.

Abschließend berichtete Frau Dr. Holstein kurz vom GTH-Kongress (Gesellschaft für Thrombose- und Hämostaseforschung) in Bremen, der unter dem Motto „Novel concepts for a lifetime challenge“ stand und Themen wie Management um die Geburt, Übergang von Kindern in die Erwachsenbehandlung, Herzkreislauferkrankungen, Erfahrungen mit der Anwendung von Halbwertszeit-verlängerten Präparaten, Erfahrungen mit der Anwendung von Emicizumab sowie Gentherapie behandelte.

Herr Prof. Ringwald vom Institut für Transfusionsmedizin Lütjensee referierte dann über „Reisen und Hämophilie“. Nach einem Hinweis auf die Prüfung der Verfügbarkeit von sicheren Blutkonserven im Fall eines Unfalls in den jeweiligen Reiseländern stellte er die Ergebnisse einer Studie zum Reiseverhalten von Hämophilen vor. Hiernach verreisen 97,9% der Befragten generell, 60,3% mehrfach im Jahr und 36,8% unternehmen Fernreisen. 44% hatten mindestens einmal Blutungen auf Reisen. Bei erhöhter Blutungsneigung ist zu beachten, dass Verletzungen in warmen Regionen durch die wärmebedingte Gefäßweitstellung stärker bluten können, die Tropen und Subtropen ein erhöhtes Risiko für Infektionskrankheiten bergen und einige Tropenkrankheiten die Blutungsneigung verstärken können. Wichtig sei eine gute Vorbereitung der Reise. Je weniger Therapiemöglichkeiten im Land vorhanden sind, desto wichtiger ist die Selbsttherapie, je selbstständiger / erfahrener ein Patient ist, desto eher können kritische Regionen bereist werden. Die Reiseapotheke sollte neben den Gerinnungspräparaten (Menge ca. 30 bis 50% mehr, als der Bedarf im ungünstigsten Fall im jeweiligen Zeitraum zu Hause ist) auch Medikamente gegen reisebedingte Krankheiten (Malaria, Durchfall, Mückenschutz etc.) umfassen und die eigenständige Behandlung kleinere Gesundheitsprobleme ermöglichen. Notwendige Impfungen sollten vorzugsweise oral, subkutan oder intrakutan verabreicht werden. Wichtig ist auch eine geeignete Reisekrankenversicherung, evtl. eine Bescheinigung der Krankenkasse über Anspruch auf Sachleistungen bei vorübergehendem Aufenthalt im Reiseland. Weitere Informationen finden sich auf der Homepage der DHG, in der Broschüre „Hämophilie und Reisen“ (3. Aufl. 2013) oder mit den verfügbaren Hämophilie-Apps.

Nach der Mittagspause stellte Frau Dr. von Mackensen zwei Studien in der klinischen Phase III mit gentherapeutischer Behandlung von Hämophilen vor.

Felix Winkler berichtete dann zum Abschluss der Regionaltagung in einem autobiographischen Vortrag zum Thema „25 Jahre schwere Hämophile A – Aufwachsen mit einer Blutererkrankung“ über seine Erfahrungen mit Erkrankung und Therapie in verschiedenen Lebensphasen und Situationen. Das Erlernen der Heimselbstbehandlung im Alter von 9 Jahren spielte im Umgang mit der Erkrankung dabei eine wichtige Rolle.

Nach der Danksagung an alle Referenten und Teilnehmer klang die Veranstaltung dann mit Kaffee und Kuchen aus.

Carsten Böddeker

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Besuchsbericht: Institut für Transfusionsmedizin Lütjensee

Der freundlichen Einladung von Herrn Prof. Ringwald auf der letzten Regionalversammlung folgend, besuchte eine zehnköpfige Gruppe von DHG-Mitgliedern der Region Hamburg/Schleswig-Holstein am 16. November 2018 das Institut für Transfusions­medizin des DRK in Lütjensee. Herr Prof. Ringwald, Institutsleiter des DRK Blutspendedienstes Nord-Ost, und Frau Dr. Lizardo, Herstellungsleiterin am Institut für Transfusionsmedizin, führten uns durch die Räumlichkeiten und gaben einen detaillierten Überblick über die Produktion von Blutprodukten am Stand­ort Lütjensee. Da es sich bei Blutprodukten um Arzneimittel handelt, die aus menschlichem Blut gewonnen werden und zur Transfusion an einen Empfänger vorgesehen sind, unterliegen sie in Deutschland den Bestimmungen des Arzneimittelgesetzes (AMG), des Transfusionsgesetzes (TFG) und der Richtlinie der Bundesärztekammer zur Gewinnung von Blut und Blutbestandteilen. Die Produktion erfolgt nach den Richtlinien der guten Herstellungspraxis (GMP).

Nachdem die Blutspenden an verschiedenen norddeutschen Spendeorten entnommen, registriert, beschriftet und gesammelt worden sind, gelangen diese nach Lütjensee. Eine automatisierte Annahme und Erfassung der eintreffenden Transportkisten durch ein eigens in Lütjensee entwickeltes System („KURT“) sorgt für die Einlagerung und Verwaltung (Chargenerfassung, first-in/first-out, Erfassung seltener Blutgruppen etc.).

Die einzelne Blutspende befindet sich in einem Beutel eines sterilen, geschlossenen Blutbeutel­systems, in dem alle weiteren benötigten Beutel, Filter und Schläuche integriert sind. Dies ermöglicht die weitere Verarbeitung in einem geschlossenen System und reduziert das Risiko einer Verkeimung.

Die Blutspenden werden in den Produktionsbereich überführt und eingescannt. Im ersten Pro­dukt­ionsabschnitt (Abb. 1) erfolgt eine Zentrifugation der Blutbeutel mit hoher Drehzahl (Abb.2), so dass sich eine Auf­trennung in Plasma (im Überstand) und Erythtrozytenkonzentrat (untere Phase) ergibt. Zwischen diesen beiden Fraktionen befindet sich eine Trennschicht, die die weißen Blutplättchen und Thrombozyten enthält, der sogenannte „Buffy-Coat“. Da bei einigen Empfängern einer Bluttransfusion weiße Blutkörperchen eine Immunantwort auslösen können (dabei bildet der Patient Antikörper gegen die Antigene, die auf der Oberfläche der fremden Zellen sitzen, mit der Folge von Schüttelfrost und Fieber), versucht man den Gehalt an Leukozyten im weiteren Prozess zu minimieren.

Über automatisierte Systeme werden die drei Fraktionen in jedem Blutbeutelsystem sorgfältig voneinander getrennt und in separate Kammern befördert (Abb.3).

Die weitere Aufarbeitung erfolgt getrennt nach diesen drei Fraktionen. Die Erythrozytenkonzentrate werden, weiterhin im geschlossenen Beutelsystem, einer sog. Filtration (Adhäsionsfilter) unterzogen und so von den eventuell vorhandenen restlichen Leukozyten weitgehend befreit (Abb. 4). Ein wichtiges Kriterium dabei ist die Flussrate. Fließt der gesamte Beutelinhalt langsamer als 90 min durch den Filter, kann das ein Hinweis auf eine Beeinträchtigung der Qualität sein und diese Blutkonserven werden sicherheitshalber nicht verwendet. Die filtrierten unbeanstandeten Konzentrate werden in ihren Beuteln aus dem System abgetrennt, wobei sich an jedem Beutel noch ein segmentierter Schlauch befindet, mit dessen Inhalt vor Verabreichung an einen Patienten eine Kreuzprobe auf Verträglichkeit durchgeführt werden kann, ohne den gesamten Beutel öffnen zu müssen.

Das abgetrennte Plasma wird bei -30°C schockgefroren (d.h. in <60 min) (Abb. 5) und verpackt. Dabei können bis zu 100 Spenden pro Stunde verarbeitet werden. Als Exkurs am Rande konnten die Experten über Färbung und Trübung des Plasmas direkt auf die Ernährungsgewohnheiten der Blutspender schließen. Für die weitere Gewinnung der Plasmabestandteile (Gerinnungsfaktoren, Immunglobuline etc.) werden dann die tiefgefrorenen Plasmaspenden vereinigt. Dieser Produktionsschritt erfolgt allerdings nicht in Lütjensee.

Die Beutel mit dem sog. Buffy-Coat werden abgetrennt. Vier Beutel aus anderen Spenden werden mit einer Nährstofflösung verbunden und in einen gemeinsamen Beutel gesammelt (Abb. 6). Zur Abtrennung der Leukozyten von den Thrombozyten wird dieser Beutel dann sanft (geringe Drehzahl) zentrifugiert. Die Thrombozytenfraktion wird dann über einen weiteren Filter in Beutel mit gasdurchlässigen Membranen überführt, was den pH-Wert konstant hält und damit die Funktionsfähigkeit der Zellen garantiert. Zudem müssen die Thrombozytenkonzentate danach ständig in einem bestimmten Rhythmus geschüttelt werden, damit sie sich nicht spontan zusammenballen.

Die erhaltenen Produkte werden entsprechend ihren Lagerungseigenschaften eingelagert und können nach Freigabe (korrekte Herstellung und negative Ergebnisse der parallel in Frankfurt am Main stattfindenden Infektionstestung) ausgeliefert werden.

Prof. Ringwald merkte an, dass die Blutspendebereitschaft in Deutschland leider rückläufig sei, was sich zur Zeit durch die reduzierte Verwendung in den Kliniken noch nicht auswirke, jedoch mit der zunehmenden Alterung der Bevölkerung zu einem Problem führen kann.

Die Laborkapazitäten des Standortes Lütjensee sind entsprechend des zentralisierten Ansatzes des DRK Nord-Ost teilweise nach Cottbus und Frankfurt am Main verlagert worden. Jedoch gibt es noch eine gute Ausstattung mit Geräten und Fachpersonal, um zahlreiche Untersuchungen und Befundungen vor Ort durchzuführen. Insbesondere befindet sich in Lütjensee, wie auch im 2. Institut in Schleswig, ein sog. Servicelabor, das für die vom DRK-Blutspendedienst versorgten Kliniken bis zu 24 Stunden zur Abklärung von Problemfällen (z.B. Patienten mit Antikörpern gegen Blutgruppeneiweiße) zur Verfügung steht.

Herr Prof. Ringwald betreibt als Facharzt für Transfusionsmedizin und Hämostaseologe auch eine Praxis in Lütjensee. Seit März 2018 wird dort eine spezielle Gerinnungssprechstunde zur Abklärung und Betreuung aller Arten von Gerinnungsstörungen angeboten, und Blutproben können im angeschlossenen Gerinnungslabor direkt und zeitnah untersucht werden.

Anschrift: Praxis Prof. Ringwald, c/o DRK-Blutspendedienst Nord-Ost gGmbH, Institut Lütjensee, Hamburger Str.24, 22952 Lütjensee, 04154-80732824.

Wir bedanken uns herzlich bei Herrn Prof. Ringwald und Frau Dr. Lizardo für die Einladung, Gastfreundschaft und die Zeit, uns durch die Herstellung zu führen und geduldig unsere Fragen zu beantworten, ferner bei den Mitarbeitern in Produktion und Labor, denen wir „zwischen den Füßen“ stehen und über die Schulter sehen durften. Außerdem bedanke ich mich sehr bei Herrn Prof. Ringwald für die Überlassung der Fotos und die Anmerkungen zu diesem Bericht. Last not least ein herzliches Dankeschön an Uwe Mader für die Organisation dieser lehrreichen Exkursion.

Carsten Böddeker

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